Glioma

Glioma: Qué es

 

El Sistema Nervioso Central está formado por dos estructuras básicas: el encéfalo y la médula espinal, que se encargan de controlar todas las funciones del organismo.

El encéfalo, a su vez está integrado por el cerebro, el cerebelo y el tronco cerebral. Se encuentra rodeado por unas membranas, denominadas meninges, entre las que circula libremente el líquido cefalorraquídeo. Se encuentra contenido en una estructura ósea rígida, que lo protege denominada cráneo.

Cerebro: Se encarga de las funciones cognitivas, entre otras, la capacidad del habla, el pensamiento, el aprendizaje y la memoria, además de determinadas respuestas motoras y emocionales. Está formado por dos hemisferios, derecho e izquierdo, que se encuentran separados entre sí por un surco central (cisura longitudinal). A su vez, cada hemisferio se divide en 4 lóbulos: frontal, temporal, parietal y occipital. Cada uno de ellos interviene en determinadas funciones superiores:

  • El lóbulo frontal: Situado en la parte más anterior del cerebro. Interviene en las características de la personalidad, la inteligencia, el lenguaje y la escritura.
  • El lóbulo temporal: Juega un papel básico en la capacidad de memoria, del lenguaje y en las sensaciones auditivas.
  • El lóbulo occipital: Se encuentra localizado en la parte más posterior. Se encarga de procesar y analizar la información visual.
  • El lóbulo parietal: Situado lateralmente en el cerebro. Interviene en la capacidad de identificar objetos y las relaciones espaciales del cuerpo en relación al exterior.
  • Cerebelo: Situado en la parte más posterior e inferior del cráneo. Es el encargado de regular de forma automática determinados movimientos y de mantener la postura, la estabilidad y el equilibrio.
  • Tronco cerebral: Situado por delante del cerebelo, conecta el cerebro con la médula espinal. Es una estructura fundamental, ya que es el encargado de funciones vitales como la respiración.
  • La médula espinal se encuentra en el interior de la columna vertebral y, como el encéfalo, está rodeada por las meninges y el líquido cefalorraquídeo. Es la encargada de la transmisión de la información sensorial desde todo el organismo hasta el cerebro y de los impulsos motores desde el cerebro a los músculos.
  • Las células nerviosas encargadas de transmitir los impulsos nerviosos son las neuronas. El cerebro contiene más de 40 billones de estas células, que se encuentran englobadas por un tejido constituido por células denominadas gliales. Existen varios tipos: astrocitos, oligodendrocitos y células ependimales.

Dependiendo de la célula en la que se origine los tumores cerebrales reciben diferentes nombres. Los gliomas proceden de las células gliales. Aproximadamente el 40% de los tumores del Sistema Nervioso Central son gliomas

Dolor de cabezaSíntomas del glioma cerebral

En general, cuando el tumor es pequeño, no suele producir síntomas salvo que afecte una zona muy sensible del cerebro.

Gracias al empleo precoz de la TC (Tomografía Computerizada o escáner), prueba diagnóstica que se solicita cuando aparecen síntomas, se puede diagnosticar en sus fases iniciales. El síntoma más frecuente son las convulsiones (90%), siendo rara la aparición de hipertensión intracraneal (5-10%) que puede llegar a producirse como consecuencia del crecimiento tumoral debido a un compromiso de espacio, ya que el cerebro se encuentra en el interior de una estructura ósea rígida, por lo que aumenta la presión en el interior. Los síntomas derivados del aumento de la presión intracraneal son los siguientes:

  • Cefalea intensa (dolor de cabeza) que generalmente no cede a tratamientos farmacológicos.
  • Vómitos (generalmente por la mañana), que pueden o no ir acompañados de náuseas.
  • Alteración del nivel de conciencia y somnolencia.

A estos síntomas se añaden otros que serán diferentes en función de la localización del tumor: es muy frecuente la presencia de los trastornos de conducta, la desorientación témporo – espacial, trastornos del lenguaje y la focalidad neurológica según la localización de la lesión.

  • Lóbulo frontal: Cuando un tumor crece en esta localización, los síntomas se relacionan con alteraciones de la personalidad, de la memoria y del lenguaje. Otros síntomas pueden ser parálisis o disminución de fuerza en la mitad del cuerpo (hemiplejia izquierda o derecha) y mareo.
  • Lóbulo parietal: En este caso, se observa dificultad en la coordinación de determinados movimientos, en la orientación del cuerpo en el espacio y en el reconocimiento de distintas partes del cuerpo. Asimismo, puede aparecer dificultad para hablar o entender el significado de las palabras y alteración de las funciones de lectura y escritura.
  • Lóbulo occipital: El síntoma fundamental es la pérdida o alteración de la visión, además de mareos.
  • Lóbulo temporal: Los tumores en esta zona suelen ser más silentes; pueden causar mareos y alteraciones en el lenguaje.
  • Tronco del encéfalo: En esta localización, suelen aparecer muchos síntomas como vómitos, cefalea, marcha descoordinada, dificultad para hablar y para tragar, alteraciones en la visión y audición, y somnolencia.
  • Cerebelo: Inestabilidad en la marcha, ausencia de coordinación en los movimientos, alteraciones del habla y vértigos.

Estadios del glioma

El sistema de clasificación por estadios TNM, no tiene utilidad para la estadificación de los tumores del Sistema Nervioso Central.

La afectación o no de ganglios (N), no se puede aplicar en los tumores del Sistema Nervioso Central porque esta estructura carece de ganglios regionales. Por otro lado, las metástasis (M) extracraneales de los tumores del Sistema Nervioso Central son excepcionales.

Los gliomas se clasifican en función de las características de las células y de su agresividad (velocidad de división).

Escaner de cerebroCausas y prevención del glioma cerebral

Se desconocen los factores que favorecen el origen y desarrollo de los tumores cerebrales. No se ha podido demostrar una relación en la aparición de los gliomas con factores ambientales o virales.

Tampoco queda clara la relación con la telefonía móvil y antenas, ya que los estudios actuales son contradictorios.

Clasificación biológica o tipos de gliomas cerebrales

Los gliomas se clasifican en función de las características de las células y de su agresividad (velocidad de división). Los gliomas se dividen en 4 grados:

  • Grado 1 y 2: también denominados gliomas de bajo grado o astrocitomas. Generalmente suelen ser tumores poco agresivos, aunque con el tiempo, en algunos casos, pueden evolucionar y transformarse en un grado más alto.
  • Grado 3 y 4: o gliomas de alto grado (el grado 3 se denomina astrocitoma anaplásico y el 4 glioblastoma multiforme). Son de mayor malignidad que los gliomas grado 1 y 2.

En adultos, el 80% de los gliomas suelen ser grado 3-4.

Tratamiento para el glioma

El tratamiento de los gliomas es multidisciplinar y depende de la localización, del tamaño en el momento del diagnóstico, del grado y del estado general del paciente.

En general el tratamiento está basado en la combinación de alguno de estos tratamientos: cirugía, tratamiento con radioterapia y tratamiento sistémico o farmacológico(quimioterapia).

 

Tipos de tratamiento

Cirugía

cirugia

El objetivo de la cirugía es múltiple, por un lado consiste en extirpar la mayor cantidad de tejido tumoral posible así como determinar el diagnóstico anatomopatológico (tumor primario versus metástasis) y por otro, reducir la presión intracraneal y mejorar los síntomas neurológicos.

Cuando se consigue extirpar el tumor por completo, el pronóstico es mejor. La posibilidad de realizar una cirugía con extirpación total depende fundamentalmente de la localización del tumor y de la limitación de las estructuras vecinas. Para determinar la extensión de la cirugía es crítica la realización de una Resonancia Magnética postquirúrgica.

Radioterapia

tratamiento radiaciones

Tras la cirugía habitualmente es preciso administrar tratamiento con radioterapia, especialmente en los tumores de grado 3 y 4.

El tratamiento con radioterapia de los gliomas es un proceso que precisa de una técnica muy refinada que debe ser realizada por personal sanitario experto en el abordaje de esta patología dada la sensibilidad del tejido cerebral ante dicho tratamiento.

La radioterapia estereotáxica fraccionada y la radiocirugía son técnicas muy importantes de tratamiento de los gliomasy los glioblastomas, tanto en tumores primarios cerebrales como en recaídas.

La técnica con la que se administre el tratamiento con radiaciones es fundamental, ya que la alta tecnología permite preservar zonas sensibles del cerebro próximas al tumor.

  • Radioterapia 3D conformada:Se realiza la planificación empleando un TAC. Para administrar el tratamiento se utilizan máquinas denominadas aceleradores lineales. En este tipo de tumores es esencial la incorporación de la Resonancia Magnética en el proceso de planificación, mejorando la definición del volumen de tratamiento.
  • Radioterapia con Intensidad Modulada de dosis(IMRT):Es una forma de radiación más precisa que la radioterapia 3D. Consigue reducir dosis sobre el cerebro sano que rodea al tumor. Permite definir áreas elocuentes susceptibles de una mayor toxicidad y limitar la dosis de irradiación sobre estas zonas.
  • Radioterapia Guiada por Imagen – IGRT-Tomoterapia: Es el procedimiento más avanzado con alta tecnología que permite administrar un tratamiento de radioterapia helicoidal, altamente adaptado a cada paciente con lo que se alcanza una excelente dosis terapéutica sobre el tumor y se preserva el tejido neural normal(menores secuelas). La Tomoterapia incluye un sistema de TAC(scanner) que se realiza diariamente para conocer la posición exacta del lecho quirúrgico o del tumor, de los órganos sanos y del paciente. Con este TAC, se ajusta la posición de tratamiento y minimiza el riesgo de error de colocación. Los efectos secundarios derivados de este tratamiento son mínimos, por lo que la calidad de vida del paciente, durante y tras el tratamiento son excelentes. Con esta técnica, se mejora la precisión del tratamiento con respecto a las técnicas de IMRT.
  • En ocasiones, se requiere una precisión aún mayor, como en el caso de pacientes irradiados previamente, por lo que se hace necesario un sistema de imágenes que nos permita saber, durante todo el tratamiento, la posición del paciente y de la lesión con una detección y corrección de los errores de forma automática. Esto permite administrar altas dosis en pocas sesiones (de 1 a 5). El sistema de Radiocirugía Robotizada Guiada por Imagen – CyberKnife cumple todos estos criterios.
  • La intensificación de la dosis en gliomas es objeto de debate en el campo de la Oncología Radioterápica. La intensificación de la dosis solo se puede conseguir con sistemas de IGRT o Radiocirugía. Su uso está especialmente indicado en tumores recidivados o en reirradiaciones.
Médico Sistémico

 

La dificultad para que los agentes farmacológicos activos lleguen al cerebro viene dada por las presencia funcional de una “membrana”, denominada “barrera hematoencefálica”(BHE) que dificulta la llegada de los fármacos administrados por vena o vía oral a las células del SNC. Esta BHE no es más que un sistema de protección fisiológico para evitar que otros agentes nocivos puedan alcanzar las neuronas, pero que hace que en caso de presencia de un tumor, los citostáticos clásicos no lleguen en la misma concentración que al resto del organismo.

No obstante, existen agentes activos en los gliomas como son: Temozolomida, Nitrosoureas, Cisplatino, Alcaloides de la Vinca, etc., útiles no solo para prevenir la recaída, sino también para su tratamiento cuando aparece.

Tras la cirugía de los astrocitomas grado III o IV, conjuntamente con la radioterapia y posteriormente durante 5 meses, es obligado administrar alguno de estos fármacos activos (temozolomida) para lograr un incremento en la supervivencia libre de progresión y la supervivencia global.

Actualmente, existen una gran cantidad de moléculas en desarrollopara incorporar en el abordaje terapeútico de los pacientes con estos tumores como pueden ser los agentes antiangiogénicos y la moderna inmunoterapia.

Pronóstico del glioma

El pronóstico de este tumor depende de la edad del paciente, de la localización de la lesión, del grado y de la posibilidad de realizar una cirugía radical.

En España, como en el resto de países occidentales, este tipo de tumores presenta una tasa de incidencia baja siendo para varones de 8,73 y de 5,4 para mujeres por 100.000 habitantes.

Las expectativas de supervivencia de los pacientes con gliomas han mejorado en los últimos años y, aunque no son altas, con los tratamientos actuales se prolonga el tiempo de vida libre de enfermedad del paciente.

 Aspecto Psico-Oncológico

En los últimos años, se están realizando importantes avances en el tratamiento de los gliomas, lo que está aumentando de forma notable la supervivencia y la calidad de vida de las personas que los presentan.

El diagnóstico de un glioma AS puede asociarse con las reacciones emocionales de ansiedad, miedo y preocupación ante el futuro derivadas del diagnóstico, con la característica añadida del temor a una posible afectación cognitiva secundaria al tumor o a los tratamientos.

A ello se une la incertidumbre ante el futuro y ante la capacidad para desenvolverse en la vida cotidiana, pudiendo aumentar el malestar psicológico tanto en el paciente como en la familia.

Los pacientes pueden presentar déficits cognitivos y funcionales que pudieran afectar a su calidad de vida. De forma específica, si existe una afectación en el lóbulo frontal o en el temporal pueden observarse alteraciones en el comportamiento tales como labilidad emocional, desinhibición, aumento de la irritabilidad y cambios en el contenido del pensamiento. Sin embargo, en la actualidad los programas de rehabilitación neuropsicológica permiten disminuir las posibles reacciones emocionales y secuelas de la enfermedad, facilitando la adaptación a la vida diaria del paciente y sus familiares.